Den ovanliga sjukdomen cystisk fibros är livslång. I korthet innebär den att kroppen producerar skadligt slem som med tiden förstör lungorna och därmed förkortar livet.
I dag behandlas sjukdomen genom att lindra besvären och för många kräver sjukdomen lungtransplantation. Det finns dock ett nytt läkemedel som kan förlänga livet och få patienterna att må bättre.
Men Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket, TLV, har sagt nej till subventionering i Sverige. Anledningen: Det är för dyrt.
Men det görs undantag för enskilda patienter som är särskilt svårt sjuka. Frida Jonsson Ceder i Strängnäs har till följd av sjukdomen en lungkapacitet på 45 procent och är nära att behöva nya lungor. Hon är nu en av få som får tillgång till läkemedlet.
Häng med när Frida påbörjar sin medicinering och hör henne berätta om förhoppningarna framåt i klippet ovan.
Cystisk fibros, CF:
- Det finns olika mutationer av sjukdomen men det orsakas av förändringar i genen CFTR.
- CFTR-proteinet hjälper till att reglera balansen mellan salt och vatten på ytan i kroppen.
- Utan eller för lite av det här proteinet medför att de slemproducerande körtlarna i kroppen utsöndrar ett alltför segt slem.
- Framförallt påverkas lungorna och mag-tarmkanalen, med andningsbesvär, lunginfektioner och svårighet att smälta maten.
- Den behandling som används i Sverige i nuläget är oftast förebyggande, men successivt får patienterna bland annat sämre lungkapacitet.
- Tillståndet leder ofta till lungtransplantation och ett kortare liv.
Källa: Socialstyrelsen
