ALS är en sjukdom som gör att de nervceller som styr kroppens muskler successivt förtvinar. Globalt drabbar sjukdomen ungefär en till två personer på 100 000. Och orsakerna bakom sjukdomen är fortfarande relativt oklara.

Paul Cox är professor i etnobotanik och forskar på förhållandet mellan växter och människor. Han hade svenske kungens gästprofessur i miljövetenskap 1998 och arbetade då bland annat i Uppsala.

Hans jakt på vilka miljöfaktorer som kan ligga bakom ALS började för 15 år sedan.

– Jag var med på 80- och 90-talet och tog fram en medicin mot HIV. Framgångarna där gjorde att jag ville fortsätta att tackla sjukdomar som forskare vet väldigt lite om, och då föll valet på ALS, säger han.

Ledtråd i cyanobakterier

Paul Cox utforskande tog sin början på ön Guam i Stilla Havet. Där hade nästan 25 procent av befolkningen i vissa byar på ön drabbats av en nervsjukdom vars symptom var liknande de man får vid ALS, Alzheimer, och Parkinsons.

Redan på 60-talet hade man tankar på att det berodde på gifter i maten och senare undersökningar på personer som avlidit i sjukdomen visade att de hade en hög halt av nervgiftet BMAA. Det bildas vid algblomning som består av cyanobakterier som ansamlas i stora mattor.

– År 2003 kom det som jag tyckte var ett stort genombrott i vår jakt. Vi kunde se att det fanns cyanobakterier i rötterna hos kottepalmer, vars frön öborna tillverkar mjöl av. Dessutom var en av huvudrätterna på ön flygande hundar, som äter fröerna från trädet, säger Paul Cox.

Backades av svenska forskare

Paul Cox trodde att han kunde vara någonting på spåren, men han visste att hans idéer inte var helt okontroversiella.

– Jag hade forskarkollegor i Stockholm sen tidigare, och jag ville se vad de hade att säga om mina tankar. Jag samlade alltifrån ekologer till neurologer för ett tre timmar långt seminarium, men redan efter en timme var flera av dem beredda att backa upp mig. Jag fick stöd både från Karolinska institutet och Uppsala, och det var så projektet drog igång, säger Paul Cox.

”Ett giftigt pussel”

Det skulle visa sig att personerna på Guam led av en väldigt specifik typ av ALS, som än så länge inte har hittats i Sverige eller Europa. Men jakten på de BMAA-utsöndrande cyanobakterierna har ändå engagerat forskare från länder över hela världen.

Ett av spåren handlar om en specifik grupp militärer som stred i Kuwaitkriget i början av 90-talet. Av dessa har ett ovanligt stort antal insjuknat i ALS. När Paul Cox undersökte sanden i den del av öknen där de vistats, upptäckte han hur stenarna och sanden var täckta med lager av just cyanobakterier. Misstanken var att de fått i sig farliga mängder av giftet BMAA.

Ett liknande resultat fick en av Paul Cox kollegor som arbetar med att behandla ALS-patienter i USA. Han kunde se att det fanns en överrepresentation av personer med ALS från vissa områden runt en av de stora sjöarna i nordöstra USA – platser som de senaste åren har drabbats extra hårt av algblomning och cyanobakterier i vattnet.

– Det är som att lägga ett giftigt pussel. Ytterligare en viktig milstolpe kom för några år sen när ett forskarlag i Australien som jag arbetar med, kunde se hur vår kropp kan missta BMAA för att vara en av de 20 viktiga aminosyror som bygger upp vår hjärna. Det verkar som att giftet har en förmåga att få andra proteiner i hjärnan att felveckas, alltså att ändra form. Just en sådan här felveckning är en av huvudorsakerna bakom ALS, men även för andra neurodegenerativa sjukdomar. Detta har vi kunnat se i försök på apor, säger Paul Cox.

Mycket forskning återstår

Paul Cox är medveten om att hans sätt att angripa ALS – från ett miljötoxikologiskt håll – inte hör till vanligheterna. Hans arbete har även kritiserats av forskare från medicinskt håll. Bland annat i Sverige har man tagit prover på avlidna patienters ryggmärgsvätska för att se ifall det finns spår av BMAA, utan resultat.

Det kan, enligt Paul Cox, bero på att sjukdomen kan utvecklas lång tid efter att man har blivit exponerad av giftet.

– Redan på Guam stötte vi på personer som varit borta från ön i 10-15 år och sen blivit sjuka. Men jag håller med om att det gör det ännu svårare att komma till botten med exakt hur BMAA påverkar oss. På just Guam vet vi att de fått i sig det via kosten, men på andra håll är det osäkert hur det går till. Kan vi plocka upp det i luften vi andas? Hur farligt är det att bada i det? I dagsläget kan vi bara prata om en riskökning, men hur stor den är vet vi ännu inte, säger Paul Cox.

ALS är överhuvudtaget väldigt svårt att hitta orsaker till, framförallt eftersom det finns så många olika varianter av sjukdomen. Först på senare år har forskare börjat se vilken roll våra gener spelar.

– Runt om i världen, och i synnerhet i Sverige, har man gjort fantastiska framsteg i att förstå de genetiska faktorerna bakom sjukdomen. Jag som etnobotanist fokuserar på hur miljön kan spela in, eftersom det tycks att en stor del av alla ALS-fall beror på faktorer i vår miljö. Jag ser det lite som ett tunnelbygge där man arbetar från två håll. Några angriper sjukdomen från ett genetiskt håll, medan vi fokuserar på miljöaspekten, säger han.

Jagar botemedel – i sötpotatis

I jakten på orsakerna bakom ALS har Paul Cox också besökt platser där sjukdomen lyser med sin frånvaro. En sådan plats är ön Okinawa i Japan. Här hör det till vanligheterna att människorna blir långt över 90 år gamla.

Han är framförallt intresserad varför de inte drabbas av neurodegenerativa sjukdomar, och kanske kan ett svar finnas i deras kost.

Det har visat sig att de får i sig stora mängder av aminosyran L-serin som finns bland annat i bönorna och sötpotatisen de äter.

Än så länge finns inga färdiga studier som pekar på att L-serin skulle kunna fungera som en bromsmedicin mot sjukdomen, men det spåret följer nu Paul Cox.

– Jag skulle inte i dagsläget gå ut och rekommendera att man äter extra L-serin eftersom vi vet för lite. Några studier har gjorts med goda resultat, men de måste upprepas. Som forskare måste man vara ödmjuk; skulle det visa sig att det här är ett spår som är fel måste man acceptera det, säger Paul Cox.

I Vetenskapens värld visar vi naturfilmaren Bo Landins film Det giftiga pusslet, om Paul Cox jakt på orsaken bakom ALS måndag 22 maj klockan 20 i SVT 2 och i SVT Play.