Redan 1963, som 21-åring, fick Stephen Hawking diagnosen ALS och på samma gång det tunga beskedet att han bara hade drygt två år kvar att leva.
Profetia på skam
Men åren gick och och i stället för en tidig död fick Hawking en lysande karriär som vetenskapsman. Han har själv berättat att det var de dystra framtidsutsikterna som fick honom att fokusera på arbetet som forskare.
Grymt sjukdomsförlopp
ALS – Amyotrofisk lateral skleros – är en icke-smittsam neurologisk sjukdom som leder till att de nervceller som styr kroppens viljestyrda muskelrörelser förtvinar. Sjukdomen är obotlig och personer som drabbas förlorar gradvis förmågor som att gå, tala, tugga, svälja och – i slutet – att andas.
Biologiska odds
I genomsnitt avlider ALS-drabbade tre år efter att diagnosen ställts. Många dör ännu tidigare medan blott en av tjugo överlever 20 år eller längre. Stephen Hawking levde med sjukdomen i 55 år.
Ingen kan med säkerhet säga varför just Hawking kunde leva så länge med sjukdomen. Klart är dock att arvsanlagen har stor betydelse. Både för risken att drabbas av sjukdomen, men även för hur snabbt den bryter ned kroppens funktioner.
Det förklarar Anthony Geraci vid Northwellinstitutet i USA:
Olika sjukdomar
– Tar man hänsyn till genetiken ser man att ALS egentligen utgörs av ett 20-tal olika sjukdomar med olika förlopp, sade han i en intervju med Livescience i samband med Hawkings 76-årsdag i januari.
Ett litet fåtal, likt Hawking, har ”tur i oturen” och drabbas av en långsam ALS-variant. Dessutom har han haft tillgång till den bästa tänkbara vården, men experterna tror inte att detta bromsat sjukdomsförloppet mer än marginellt.
Fascinerande öde
De flesta som får diagnosen är 40+, de första symptomen brukar vara permanent försvagning av till exempel tungan, en arm eller ett ben. Studier har dock visat de som likt Hawking är unga när de får diagnosen i genomsnitt får en längre överlevnadstid.
Många har fascinerats av Hawking – ”geniet instängt i en totalförlamad kropp” – och den nyfikenhet som ständigt drev honom framåt, trots sjukdomen.
Men enligt professor Leo McCluskey vid University of Pennsylvania finns inga bevis för att en positiv inställning hos individen har någon betydelse för sjukdomsförloppet.
– Jag tror inte att det ökar överlevnaden vid ALS, säger han till Scientific American.
”Ro utan åror”
För många i Sverige har Rapports programledare Ulla-Carin Lindquist kommit att personifiera den grymma sjukdomen ALS. Både genom hennes bok ”Ro utan åror” och genom dokumentären om hennes sista år i livet
Ulla-Carin Lindquist avled 2004, 50 år gammal. Dokumentären ”Min kamp mot tiden” av Andreas Franzén och Pelle Wickman hittar du här på SVT:s Öppet Arkiv.